Αγγειακές Δυσπλασίες

By: | Tags: | Comments: 0 | December 15th, 2014

Είναι συγγενείς ανωμαλίες του αγγειακού συστήματος του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Εμπίπτουν σε πέντε κατηγορίες αναλόγως του μεγέθους και του είδους των αγγείων. Τα φλεβικά αγγειώματα. Αποτελούνται εξ ολοκλήρου από φλέβες και συνήθως βρίσκονται κοντά στην επιφάνεια του εγκεφάλου.

Οι τηλαγγειεκτασίες. Είναι αγγειακές ανωμαλίες αποτελούμενες από σπειράματα μικρών αγγείων που θυμίζουν τριχοειδή και  εντοπίζονται συνήθως βαθιά στον εγκέφαλο. Τα σηραγγώδη αγγειώματα. Είναι μεγάλοι κολποειδείς δίαυλοι που τροφοδοτούνται από μεγάλες αρτηρίες και φλέβες. Αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες. Είναι οι κυριότερες συμπτωματικές αγγειακές ανωμαλίες. Αποτελούνται από σπειράματα αρτηριών άμεσα συνδεδεμένων με φλέβες, χωρίς τη μεσολάβηση τριχοειδών.

Αίτια

Είναι αποτέλεσμα τυχαίων ανωμαλιών,  που διαδραματίζονται κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη και αφορούν τα αγγεία του εγκεφάλου. Σπανίως  έχουν  περιγραφεί και περιπτώσεις κληρονομικού χαρακτήρα. Οι αγγειακές δυσπλασίες κλιμακώνονται, από μικρές ασυμπτωματικές ανωμαλίες που ανακαλύπτονται ως νεκροτομικά ευρήματα,  μέχρι του ορίου μεγάλων αλλοιώσεων που συσχετίζονται με ποικίλα νευρολογικά ελαττώματα και με το κίνδυνο εκδήλωσης σοβαρής αιμορραγίας.

Επιπτώσεις

Η σημαντικότερη  κλινική εκδήλωση των αγγειακών δυσπλασιών είναι η ενδοκρανιακή αιμορραγία, η οποία είναι δυνατό να αποβεί μοιραία. Η αρχική αιμορραγία τείνει να  παρουσιάζεται κατά τη δεύτερη με τέταρτη δεκαετία της ζωής. Εκδήλωση νέας αιμορραγίας αποτελεί πάντα ελωχεύοντα κίνδυνο και μάλιστα στην περίπτωση αυτή, η πιθανότητα αναπηρίας ή θανάτου, αυξάνει σημαντικά.

Άλλες κλινικές εκδηλώσεις, περιλαμβάνουν κεφαλαλγίες, επιληπτικές κρίσεις και εστιακά νευρολογικά ελλείμματα. Τα εστιακά συμπτώματα οφείλονται σε θρομβώσεις αγγείων και υποαιμάτωση του εγκεφαλικού ιστού είτε λόγω συμπίεσης των παρακειμένων φυσιολογικών αγγείων, είτε λόγω φαινομένου υποκλοπής (διαφυγή αίματος μέσω συριγγίων που μειώνει την παροχή αίματος στον εγκέφαλο προκαλώντας δυσλειτουργία). Πιθανή είναι και η παρουσία σακοειδών ανευρυσμάτων στο σημείο των δυσπλασιών.

Πρόληψη

Στους ασθενείς όπου οι δυσπλασίες  εκδηλώνονται είτε  με επιληπτικές κρίσεις είτε με κεφαλαλγίες, θα πρέπει να ελέγχεται η υπέρταση και να αποφεύγονται σκευάσματα κατά της συσσώρευσης των αιμοπεταλίων και αντιπηκτικά για να μείωσουμε τον κίνδυνο της αιμορραγίας.Επίσης χορηγούνται αντιεπιληπτικά σκευάσματα για τον έλεγχο των κρίσεων. Έγκαιρη διάγνωση επιτυγχάνεται με μαγνητική αγγειογραφία  και επεμβατική αγγειογραφία.

Θεραπεία

Διάφοροι παράγοντες, συμπεριλαμβανομένων της ηλικίας, του βαθμού της νευρολογικής δυσλειτουργίας και της θέσης της βλάβης, πρέπει να ληφθούν υπ’ όψιν  κατά την εκλογή της θεραπείας. Η σημερινή πρακτική είναι να αντιμετωπίζονται οι νεότεροι πιο επιθετικά, με χειρουργική εκτομή των προσβάσιμων δυσπλασιών. Σε ηλικίες άνω των 55 ετών είναι ασφαλέστερη η χρήση ακτινοβολίας. Η εμβολή των τροφοδοτικών αρτηριών χρησιμοποιείται συχνά είτε ως μοναδική θεραπεία ή σε συνδυασμό με νευροχειρουργικές επεμβάσεις ή με εστιασμένη ακτινοβολία (ακτινοχειρουργική-χρήση γ-Knife).

Leave a Reply