ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΟ ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ 

Το Φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας σπάνιος όγκος ο οποίος αναπτύσσεται στα επινεφρίδια. Ο ανθρώπινος οργανισμός διαθέτει  δύο επινεφρίδια, καθ΄ ένα εκ των οποίων  ευρίσκεται επάνω στον σύστοιχο νεφρό. Τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες, οι οποίες επηρεάζουν την λειτουργία πολλών άλλων οργάνων του σώματος. Στα επινεφρίδια μπορεί να συμβεί ανάπτυξη ενός ορμονοπαραγωγικού όγκου του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, ο οποίος εντοπίζεται συγκεκριμένα στον μυελό των επινεφριδίων και είναι γνωστός ως φαιοχρωμοκύττωμα. Η ονομασία του προτάθηκε από τον Ludwig Pick το 1912 λόγω του “φαιού χρώματος” που έπαιρναν τα κύτταρα του όγκου όταν εκθέτονταν σε άλατα χρωμίου.

Το χαρακτηριστικό του φαιοχρωμοκυττώματος, είναι η έκκριση κατεχολαμινών, ορμονών του συμπαθητικού νευρικού συστήματος (π.χ. αδρεναλίνη). Τα συμπτώματα του όγκου, ποικίλουν. Τα συνηθέστερα από αυτά είναι η κεφαλαλγία (πονοκέφαλος), η εφίδρωση η ταχυκαρδία και το αίσθημα παλμών (φτερουγίσματα στο στήθος). Το χαρακτηριστικότερο πάντως καθώς και το πλέον επικίνδυνο σύμπτωμα, είναι η αύξηση της αρτηριακής πιέσεως. Πάνω από το 90% των ασθενών είναι υπερτασικοί. Το φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να αποβεί θανατηφόρο, εάν δεν διαγνωστεί και δεν θεραπευθεί έγκαιρα. Ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί  σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά συμβαίνει στην μέση ηλικία. Τις περισσότερες φορές, το φαιοχρωμοκύττωμα είναι καλοήθες και συνήθως η θεραπεία του οδηγεί στην διόρθωση της αρτηριακής πιέσεως. Σπανιότερα εμφανίζουν κακοήθη συμπεριφορά και μπορούν να επεκταθούν στον εγκέφαλο, τους πνεύμονες και στα οστά.

ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ 

• Υψηλή αρτηριακή πίεση
• Υψηλός καρδιακός ρυθμός
• Έντονος σφυγμός
• Έντονη εφίδρωση
• Κοιλιακός πόνος
• Ξαφνικοί πονοκέφαλοι, συνήθως ισχυροί με ποικίλη διάρκεια
• Αίσθημα άγχους
• Αίσθημα ισχυρού φόβου
• Ωχρότητα δέρματος
• Απώλεια σωματικού βάρους

Ένα υπερτασικό επεισόδιο τυπικά διαρκεί για λιγότερο από 60 λεπτά. Στα ενδιάμεσα διαστήματα των υπερτασικών κρίσεων, η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη. Το σύνολο των συμπτωμάτων, οφείλεται στην έκκριση κατεχολαμινών. Ο ρυθμός παραγωγής κατεχολαμινών δεν είναι σταθερός και εξηγεί τόσο την περιοδική εμφάνιση όσο και την εναλλασσόμενη έντασή τους. Παρόλο που η αρτηριακή υπέρταση είναι συχνό εύρημα στο φαιοχρωμοκύττωμα, οι περισσότεροι άνθρωποι με αρτηριακή υπέρταση δεν πάσχουν από  φαιοχρωμοκύττωμα.

Πότε πρέπει να γίνει επίσκεψη στο γιατρό:

• Σε περιπτώσεις ξαφνικής και έντονης αύξησης της αρτηριακής πίεσης (υπερτασική κρίση)
• Σε δυσκολία ελέγχου της υπέρτασης
• Εάν γίνεται λήψη τουλάχιστον τεσσάρων φαρμάκων για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης
• Στην παρουσία και άλλων συμπτωμάτων του φαιοχρωμοκυττώματος
• Όταν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό φαιοχρωμοκυττώματος ή πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου ΙΙ (ΜΕΝ ΙΙ) ή νόσο του von Hippel-Lindau ή οικογενούς παραγαγγλιώματος ή νευροϊνωμάτωσης 1 (NF 1).

ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ Η ΑΙΤΙΑ 

Οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν επακριβώς το τι οδηγεί στην ανάπτυξη του όγκου μέσα στα κύτταρα του μυελού των επινεφριδίων. Αυτό που είναι γνωστό είναι ότι το φαιοχρωμοκύττωμα αναπτύσσεται από εξειδικευμένα κύτταρα που ονομάζονται χρωμόφιλα κύτταρα.

Αιτίες υπερτασικής κρίσης λόγω φαιοχρωμοκυττώματος: Τα συμπτώματα και ιδίως η έκρηξη της αρτηριακής πιέσεως, μπορούν να πυροδοτηθούν από μια σειρά παραγόντων. Τέτοιοι είναι:

• Η ένταση (στρες)
• Το άγχος
• Κάποια χειρουργική επέμβαση
• Σωματική  κόπωση
• Εγκυμοσύνη
• Ένταση αφοδεύσεως
• Ούρηση

Επιπρόσθετοι παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν υπερτασικό επεισόδιο είναι:

• Λήψη φαρμάκων που αυξάνουν την αρτηριακή πίεση, όπως αποσυμφορητικά, αμφεταμίνες ή κοκαΐνη.
• Λήψη τροφών πλούσιες σε τυραμίνη. Πρόκειται για ένα αμινοξύ, το οποίο ανευρίσκεται στην μπύρα, το κρασί, το επεξεργασμένο κρέας, σε τυριά που έχουν υποστεί ζύμωση, στη σάλτσα σόγιας, στις μπανάνες και στο αβοκάντο.
• Λήψη αναστολέων της μονοαμινο-οξειδάσης (ΜΑΟ). Αντίστοιχα σκευάσματα που χρησιμοποιούνται για την θεραπεία της κατάθλιψης.

Παράγοντες κινδύνου

Σε μερικές περιπτώσεις, τα φαιοχρωμοκυττώματα ανευρίσκονται σε οικογένειες με κληρονομικές καταστάσεις όπως:

• Πολλαπλή Ενδοκρινής Νεοπλασία, (ΜΕΝ, Multiple Endocrine Neoplasia), τύπος ΙΙ. Οι ασθενείς με MEN II, παρουσιάζουν φαιοχρωμοκύττωμα καθώς και ένα σπάνιο θυρεοειδικό καρκίνο που ονομάζεται μυελοειδής καρκίνος θυρεοειδούς. Υπάρχουν δύο υποτύποι του ΜΕΝ ΙΙ, ο τύπος Α και ο τύπος Β. Ο τύπος ΜΕΝ ΙΙΑ παρουσιάζει φαιοχρωμοκύττωμα, μυελοειδή καρκίνο του θυρεοειδούς και υπερπαραθυρεοειδισμό, ενώ στο ΜΕΝ ΙΙΒ δεν υπάρχει ο υπερπαραθυρεοεισμός αλλά νευρικοί όγκοι στα χείλια, το στόμα, τα μάτια και το πεπτικό σύστημα.
• Νόσος von Hippel-Lindau. Είναι μία πολυσυστηματική νόσος με μεγάλο ρίσκο ανάπτυξης φαιοχρωμοκυττώματος.
• Νευροϊνωμάτωση 1 (NF1). Φαιοχρωμοκυττώματα μπορούν να αναπτυχθούν μερικές φορές σε ασθενείς με νευροϊνωμάτωση 1 το οποίο είναι ένα σύνδρομο που περιλαμβάνει πολλαπλούς όγκους στο δέρμα και στο οπτικό νεύρο.

Πολλαπλοί όγκοι: Το φαιοχρωμοκύττωμα, ως όγκος, συνήθως ανευρίσκεται στα επινεφρίδια. Όμως υπάρχει η πιθανότητα ανάπτυξης πολλαπλών τέτοιων όγκων και σε άλλα όργανα στα οποία επίσης κατανέμονται χρωμόφιλα κύτταρα του νευρικού ιστού. Έτσι εκτός επινεφριδίων απαντώνται στην καρδιά, στον τράχηλο, στην ουροδόχο κύστη, στο οπίσθιο τοίχωμα της κοιλίας και στην σπονδυλική στήλη.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΕΠΙΠΤΩΣΕΙΣ 

Η αρτηριακή υπέρταση του φαιοχρωμοκυττώματος, προκαλεί αυξημένη τάση στο τοίχωμα των αρτηριών και μπορεί να καταστρέψει πολλά ζωτικά όργανα. Όσο υψηλότερη είναι η υπέρταση ή όσο περισσότερο μένει χωρίς θεραπεία, τόσο μεγαλύτερη είναι η καταστροφή. Μη αντιμετώπιση της υπέρτασης μπορεί να προκαλέσει:

• Καρδιακή ανεπάρκεια
• Εγκεφαλικό επεισόδιο
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Οξεία αναπνευστική δυσπραγία
• Σύγχυση
• Ψύχωση
• Σπασμούς
• Δυσλειτουργία της όρασης
• Πρώιμο θάνατο

Η υπερβολική αύξηση της αρτηριακής πίεσης (υπερτασική κρίση) μπορεί να προκληθεί από ξαφνική απελευθέρωση μεγάλων ποσοτήτων αδρεναλίνης από τον όγκο. Αρτηριακή πίεση μεγαλύτερη από 180/110 mmHg θεωρείται αρκετά επικίνδυνη και μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνες για τη ζωή καταστάσεις όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, καρδιακές αρρυθμίες. Η μακροχρόνια έκθεση στις κατεχολαμίνες μπορεί να προκαλέσει:

• Καταστροφή του μυοκαρδίου
• Καρδιακή ανεπάρκεια
• Αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης σακχαρώδους διαβήτη

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

• Εξετάσεις αίματος και ούρων: Τα επίπεδα της αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης και των παραγώγων του μεταβολισμού τους (μετανεφρίνες) ανευρίσκονται αυξημένα στο αίμα και ούρα. Εάν τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων δείχνουν την παρουσία φαιοχρωμοκυττώματος, τότε το επόμενο στάδιο είναι ο εντοπισμός του όγκου.

• Απεικονιστικές εξετάσεις: Η αξονική τομογραφία (CT) κοιλίας ανευρίσκει τον όγκο στις περισσότερες περιπτώσεις. Όμως μπορεί να κριθεί να γίνει έλεγχος και άλλων περιοχών όπως ο λαιμός, θώρακας και λεκάνη. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) και το σπινθηρογράφημα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον εντοπισμό του όγκου σε κάποιες περιπτώσεις.

ΤΙ ΚΑΝΟΥΜΕ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΛΗΨΗ

Τυχαία ανεύρεση: Μερικές φορές οι όγκοι των επινεφριδίων ανευρίσκονται τυχαία κατά τη διάρκεια απεικονιστικών εξετάσεων που γίνονται για άλλους λόγους. Για παράδειγμα, ένας ασθενής βλέπει έναν γιατρό για έναν πόνο στην κοιλιά και η αξονική τομογραφία η οποία ζητήθηκε από τον γιατρό, δείχνει έναν όγκο σε ένα επινεφρίδιο. Ένα μικρό ποσοστό αυτών των όγκων είναι τα φαιοχρωμοκυττώματα τα οποία δεν έχουν δώσει κανένα σύμπτωμα ή σημείο. Σε περίπτωση τυχαίας ανεύρεσης επινεφριδικού όγκου, ο γιατρός θα ζητήσει αίμα και ούρα από τον ασθενή για έλεγχο κατεχολαμινών. Οι μεγάλη πλειοψηφία των μικρών επινεφριδικών όγκων δεν είναι φαιοχρωμοκυττώματα, και είναι καλοήθης όγκοι που χρειάζονται μόνο παρακολούθηση χωρίς θεραπεία.

Γενετικός έλεγχος: Γενετικές μεταλλάξεις μπορεί να είναι υπεύθυνες για την ανάπτυξη φαιοχρωμοκυττώματος και παραγαγγλιώματος και για το λόγο αυτόν μπορεί να ζητηθούν γενετικές εξετάσεις. Το αν θα ζητηθούν γενετικές εξετάσεις και ποιες, εξαρτάται από την τοποθεσία ανάπτυξης του όγκου και τις σχετιζόμενες κλινικές καταστάσεις.

ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ 

Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα για την μείωση της αρτηριακής πίεσης. Όμως, η ενδεδειγμένη θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

Φάρμακα:

• α – Αναστολείς. Επίσης ονομάζονται άλφα-αδρενεργικοί αναστολείς ή άλφα-αδρενεργικοί ανταγωνιστές οι οποίοι βοηθούν τα μικρά αγγεία να παραμένουν ανοικτά (να μην συσπώνται). Η νοραδρεναλίνη προκαλεί αγγειοσύσπαση. Οι ανταγωνιστές αντιστρατεύονται τη δράση αυτή της νοραδρεαναλίνης και την καταργούν, αφήνοντας ανοικτά τα αγγεία. Το γεγονός αυτό βελτιώνει την αιματική ροή και ελαττώνει την αρτηριακή πίεση.

• β – Αναστολείς. Επίσης ονομάζονται βήτα-αδρενεργικοί αναστολείς ή βήτα-αδρενεργικοί ανταγωνιστές. Η δράση των βήτα ανταγωνιστών έχει σαν αποτέλεσμα τον αποκλεισμό της δράσης της νοραδρεναλίνης στο μυοκάρδιο και έτσι η καρδιά δεν συσπάται με μεγάλη ένταση,  χρειάζεται επομένως λιγότερο οξυγόνο και αίμα για να λειτουργήσει. Οι βήτα ανταγωνιστές μειώνουν την απελευθέρωση του ενζύμου ρενίνη από τους νεφρούς και βοηθάει στην διαστολή των αγγείων και άρα στην μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Στην περίπτωση του φαιοχρωμοκυττώματος, αρχικώς χρησιμοποιούνται οι άλφα-αναστολείς για να επαναφέρουν την αρτηριακή πίεση στα φυσιολογικά επίπεδα και μετά χορηγούνται οι βήτα-αναστολείς για τον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού.

Χειρουργική αφαίρεση επινεφριδικών όγκων: 

Η πιο συχνή θεραπεία για το φαιοχρωμοκύττωμα είναι η χειρουργική αφαίρεση του πάσχοντος επινεφριδίου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, όλα τα συμπτώματα εξαφανίζονται αμέσως μετά το χειρουργείο και η αρτηριακή πίεση επανέρχεται στα φυσιολογικά επίπεδα. Εάν πρόκειται για αμφοτερόπλευρη εντόπιση με προοπτική αφαιρέσεως και των δύο επινεφριδίων, τότε χρειάζεται η θεραπεία υποκαταστάσεως (λήψη αγωγής για την υποκατάσταση των ελλειπουσών επινεφριδικών ορμονών)  με σκοπό την διατήρηση της ορμονικής ισορροπίας και του μεταβολισμού. Η χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων τα τελευταία χρόνια γίνεται με την λαπαροσκοπική μέθοδο η οποία προσφέρει καλύτερη και γρηγορότερη ανάρρωση από το χειρουργείο. Βέβαια η μέθοδος αυτή χρησιμοποιείται όταν η κλινική κατάσταση του ασθενή το επιτρέπει, καθώς και άλλοι παράγοντες. Υπάρχουν περιπτώσεις που η χειρουργική αντιμετώπιση του φαιοχρωμοκυττώματος δεν μπορεί να εφαρμοστεί λόγω της ταχείας ανάπτυξης του όγκου ή της παρουσίας μεταστάσεων. Εάν το φαιοχρωμοκύττωμα είναι κακόηθες, τότε η αντιμετώπιση του μπορεί να επιβάλλει τη χρήση ακτινοβολιών, χημειοθεραπείας ή ειδικές τεχνικές όπως η καταστροφή των αγγείων που τροφοδοτούν τον όγκο.